AML M3v FAB: Akute Promyelozytenleukämie - Falldarstellung 2

Autor/en: E. Jost
Letzte Änderung dieser Seite: 31.10.2007

Art der Falldarstellung: aus klinischer Sicht

Alter: 68
Geschlecht: weiblich

Klinische Untersuchung: Aufnahme mit Zeichen der hämorrhagischer Diathese in Form von Petechien des gesamten Körpers, Hämatomen der Extremitäten und Blutung der Mundschleimhaut. Zusätzlich Herpes Simplex der Lippen und der Mundschleimhaut.

Labor:

*Differenzierung: Lymphozyten 2%, Granulozyten 8%, Monozyten 0%, Eosinophile 0%, Basophile 0%, Blasten 90%

Parameter	Messwert	Normwert [Einheit]
Leukozyten*	57,9	3,8-10,0 G/l
Hämoglobin	101	120-160 g/l
MCV	88	81-99 fl
Thrombozyten	5	150-430 G/l
Quick	66	>70%
INR	1,26	1,00-1,10
aPTT	31	26-36 sec
Fibrinogen	2,1	1,8-3,5 g/l
AT III	90	80-120%
D-Dimere	>9000	65-245 µg/l

Zytogenetik: siehe Bildserie

Molekulargenetik (inkl. Southern-Blot, PCR): Nachweis eines PML-RARA Transkripts vom Typ S

Immunphänotypisierung: siehe Bildserie

Diagnose(n): AML M3v nach FAB mit Hochrisikoprofil, akute Promyelozytenleukämie mit t(15;17)(q22;q12) nach WHO; milde Verbrauchskoagulopathie; zerebrale Blutung links parietal; Vorderwandinfarkt mit temporärer kardialer Dekompensation

Therapie: siehe Verlauf

Verlauf: Dringliche Einleitung einer Chemotherapie mit Idarubicin und Cytosinarabinosid mit gleichzeitiger Gabe von ATRA (In Anlehnung an die APL93-Studie für Patienten über 66 Jahre).
An Tag 1 der Chemotherapie kommt es zu einer zerebralen Blutung, welche sich jedoch nach Besserung der Verbrauchskoagulopathie durch die Therapie stabilisiert. An Tag 4 kommt es zu einem Herzinfarkt der Vorderwand mit kardialer Dekompensation. Die Entwicklung der kardialen Situation zeigt eine Stabilisierung unter supportiven Maßnahmen ohne weitere Aggregations- oder Koagulationshemmung. Zu diesem Zeitpunkt bestehen keine weiteren Verdachtsmomente bezüglich eines ATRA-Syndroms.
An Tag 24 nach Einleitung der Chemotherapie wird zytologisch und durchflusszytometrisch eine komplette Remission der Leukämie erreicht. Es folgt ein zweiter Zyklus der gleichen Induktionschemotherapie mit Idarubicin und Cytosinarabinosid und im Anschluss eine Erhaltungstherapie mit ATRA.