Haarzell-Leukämie - Bildserie 1

Die Haarzellleukämie ist klinisch charakterisiert durch eine Bi- bis Panzytopenie und tritt häufig durch eine Infektionsanfälligkeit klinisch hervor. Die leukämischen Zellen sind durch ein breites graublaues Zytoplasma mit unscharfer Begrenzung charakterisiert, in dem häufig feine Vakuolen erkennbar sind. Der Kern ist exzentrisch rundoval (A) oder eingekerbt (B und C). Gelegentlich kommen auch zweikernige Formen vor (D). Die Haarzellen sind B-Lymphozyten und tragen ein typisches Antigen, das CD 103.

Die Knochenmarkpunktion ist häufig trocken, sehr selten findet man eine dichte Knochenmarkinfiltration. Meistens kann man wegen einer Knochenmarkfibrose nur wenig Material gewinnen, in dem man kleine Gruppen von Haarzellen erkennen kann

Eine extrem seltene Krankheit ist die Haarzellleukämie-Variante, die vom klinischen Bild und der Immunologie der klassischen Haarzellleukämie sehr ähnlich bzw. identisch ist. Bei dieser Form, deren Zellen eine tatratresistente saure Phosphatase aufweisen können oder auch nicht, zeigt eine abweichende Morphologie. Die Kerne sind rund bis oval oder auch eingebuchtet. Sie sind mittelständig, das Zytoplasma ist viel schmäler als bei einer klassischen Haarzellleukämie. Zweikernige Zellen können auch bei der klassischen Haarzellleukämie vorkommen (Bild A, Pfeil). Diese Unterscheidung ist insofern wichtig, als dass die Variante gegen Interferon-a resistent ist und auf 2-CdA seltener anspricht und mit kurzen Remissionsdauern.