Mantelzell-Lymphom, blastoide Variante

ICD-10: C83.1

Autor/en: J. Thomalla
Letzte Änderung dieser Seite: 29.12.2011

Art der Falldarstellung: aus klinischer Sicht

Alter: 67
Geschlecht: männlich

Anamnese: Der Patient stellte sich wegen einer vor etwa 10 Tage erstmalig aufgefallenen nuchalen Lymphknotenschwellung vor. Er berichtete über vermehrte Müdigkeit und allgemeine körperliche Schwäche sowie starkes nächtliches Schwitzen.
Vorerkrankungen: diätetisch behandelter Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, benigne Prostata-Hyperplasie

Klinische Untersuchung: Multiple Lymphknoten zervikal, nuchal, supraclaviculär, axillär und inguinal beidseits mit einem maximalen Durchmesser von 2 cm, hyperplastische Tonsillen; ansonsten klinisch unauffälliger Befund.

Labor:


Parameter	Messwert	Normwert [Einheit]
Leukozyten	47,5	4-10 /nl
Erythrozyten	4,05	4,3-5,6 Mio./µl
Hb	13,1	13-17 g/dl
Hämatokrit	39,3	42-50%
MCV	97	78-94 fl
MCH	32,2	28-34 pg
Thrombozyten	67	150-440 /nl
Segmentkernige	7,9	50-70%
Lymphozyten	79,5	25-40%
Monozyten	9,3	2-9%
Eosinophile	0,4	2-4%
Basophile	2,9	0-1%
Bilirubin	0,38	< 1,1 mg/dl
LDH	240	<248 U/l

Bildgebende Verfahren: Abdomensonographie: Leichtgradige Milzvergrößerung auf 12 x 5,5 cm. Nachweis einzelner retroperitonealer Lymphknoten mit einem maximalen Durchmesser von 2,4 cm. Aortensklerose.

Sonstige Diagnostik:

Blutausstrich: In der Differenzierung 84% lymphatische Zellen, 11% Segmentkernige und 5% Monozyten. Es überwiegen atypische lymphatische Zellen mit unregelmäßig konfigurierten Kernen. Daneben sind zahlreiche Kernschatten abgrenzbar. Mäßige Anisozytose der Erythrozyten. Verminderte Thrombozytenzahl, unauffällige Thrombozytenmorphologie.

Knochenmarkhistologie: Histologisch ein gut beurteilbares Trepanat mit substanzgeminderten Knochenbälkchen ohne Periost. Zellularität deutlich gesteigert, Fettmarkanteil reduziert. Erythropoese quantitativ deutlich verdrängt ohne Lagerungsatypien mit Reifungsstörung. Ebenfalls deutlich verdrängte Granulopoese, vollständig, leicht eosinophil betont ausreifend. Megakaryozyten in relativ lebhafter Anzahl und inhomogener Verteilung. Siderophagen herdförmig positiv, Fasertextur unauffällig. Einzelne Plasmazellen ohne Atypien. Diffuses Vorkommen von kleinen bis mittelgroßen lymphoiden Zellen, vermehrt auch Nachweis von kleinen blastären Zellen sowie Mitosen (das Infiltrationsausmaß mehr als 80% des Gesamtzellgehaltes).

Zytogenetik: 46, XY [3]; FISH: t(11;14), Fusionssignale der Translokation (11;14) in 37% der Interphasezellen

Immunphänotypisierung:

T-/NK-Zellreihe (Angaben in %)		B-Zellreihe (Angaben in %)
CD7	16	CD79a
CD5	87	CD79b	86
CD2	12	CD19	86
CD1a	1	CD20	84
cyCD3	9	CD24	86
sCD3		cyCD22
CD4	4	CD21
CD8	12	CD22	86
CD16		CD23	7
CD56		CD138
CD57		slg
CD94		cyIgM
TZR-α/-β		κ-Kette	39
TZR-γ/-δ		λ-Kette	82
Progenitor- und aktivierungs- assoziierte Antigene (Angaben in %)		Adhäsionsmolekülangaben in %)
CD10	1	CD11a
HLA-DR	94	CD11b
CD34		CD11c	2
CD133		CD36
CD90		CD44
CD9		CD54
CD30		CD43
CD38	68	CD103	2
CD45
TdT
Zytokinrezeptoren (Angaben in %)		Aktivierungsantigene / Sonstige (Angaben in %)
CD25	24	CD71
CD114		NG2
CD115		CD52
CD116		CD27
CD117		Mehrfachmarkierungen (Angaben in %)
CD135		CD19/CD5
		CD20/CD5
Beurteilung / Kommentar:
Extreme Dominanz von B-Zellen mit Leichtkettenrestriktion vom Typ lambda. Deutliche Koexpression von CD5 und FMC7 (83) bei Negativität für CD23.

Diagnose(n): Mantelzell-Lymphom

Ergänzende allgemeine Informationen zum Mantelzell-Lymphom:

Morphologie: Das Mantelzell-Lymphom ist zytologisch durch eine monomorphe Population mittelgroßer, lymphatischer Zellen mit hoher Kern-Plasma-Relation mit leichtgradig unregelmäßiger Kernform oder gekerbten Kernen gekennzeichnet. Daneben kommt eine blastoide Variente mit großen, blastär imponierenden Zellen vor. In dem hier vorgestellten Fall zeigt besonders das Lymphknotenpunktat ein Nebeneinander von blastären Zellen und klassischen Zentrozyten. Typische Zentroblasten oder Immunoblasten fehlen aber oder sind residuellen Keimzentren zuzuordnen. Im zytologischen Präparat kann dies zur Verwechselung mit einem follikulären Lymphom führen.

Zytogenetik: In etwa 70% der Fälle kann die Translokation t(11;14)(q13;q32) nachgewiesen werden. Diese Translokation kommt auch beim multiplen Myelom vor und ist somit nicht spezifisch für das Mantelzell-Lymphom. Bei der blastoiden Variante kommen in aller Regel weitere zytogenetische Aberrationen dazu.

Immunphänotyp: Neben Pan-B-Zellmarkern (CD19, CD20) werden CD5 und FMC7 sowie Oberflächenimmunglobuline IgM und IgD meist vom Leichtkettentyp Lambda stark exprimiert. CD5-negative, CD23-positive Fälle wurden vereinzelt beschrieben. In mehr als 70% besteht eine nukleäre Positivität für Cyclin D1.