Pelger-Huët Kernanomalie

Autor/en: F.-G. Hagmann
Letzte Änderung dieser Seite: 26.10.2007

Die neutrophilen Segmentkernigen sind bei der hier gezeigten Abbildung fast ausschließlich zweisegmentig. Außerdem finden sich zahlreiche Stabkernige oder beginnend Segmentkernige. Metamyelozyten trifft man nicht. Es handelt sich um das Bild der Pelger-Huët-Anomalie, die mit einer unvollständigen Segmentierung einhergeht.
Wenn wie hier fast alle Neutrophilen stabkernig und zweisegmentig sind, spricht man bei der familiären Anomalie von Vollträgern, bei Vorkommen von normalen Stab- und Segmentkernigen von Teilträgern.
Dabei wird unterschieden zwischen einer heterozygoten Manifestation, die sich durch Zweisegmentigkeit auszeichnet ("Zwicker-Brillen-Form"), und einer homozygoten Form, die keine Segmentierung aufweist, sondern runde und ovale Kerne. Die erste Form kommt bei nicht vorher ausgewählten Personen in 0,02% (1:6000 Lebendgeburten) vor, die zweite Form ist extrem selten. In bestimmten Gegenden (Erzgebirge, Nordschweden) kann die heterozygote Form eine Inzidenz von 1% erreichen.

Medikamente können die Formanomalie reversibel hervorrufen. Bei B12- oder Folsäuremangel können die Pelger-Zellen höher segmentieren und bei Substitution wieder zu ihrer ursprüngliche Form zurückkehren.

Die hereditäre Form der Pelger-Huët-Anomalie geht nicht mit funktionellen Veränderungen der Zellen oder einem erhöhten Risiko für maligne hämatologische Erkrankungen einher. Eine Familie mit einer Kombinarion mit einer progressiven Muskeldystrophie ist beschrieben.
Ein Pelger-Huët ähnliches Phänomen ist auch bei Säugetieren beobachtet worden (Trampeltier, weißes Nashorn). Beim Kaninchen existieren ebenfalls heterozygote Pelger. Durch Züchtung gelang es beim Kaninchen, homozygote Pelger zu erhalten, sogenannte Über-Pelger. Man nimmt an, dass die meisten homozygoten Tieren nicht ausgetragen werden, sondern intrauterin absterben. Die homozygoten Tiere zeigten schwere Entwicklungsstörungen, sie blieben klein und wiesen Extremitätenverkrümmungen auf. 1951 wurde beim Menschen ein homozygoter Pelger gefunden, ein Kind aus einer Ehe von Kusine und Vetter, dessen Eltern beide Pelger-Träger waren. Dieses Kind wies keine Knochenveränderungen auf. Die Einzelheiten zum Stammbaum und Begleiterkrankungen können in der Literatur nachgelesen werden. Der Erbgang bei der hereditären Pelger-Anomalie ist geschlechtsunabhängig dominant. Nur in wenigen Fällen wurde kein nachweisbarer Erbgang gefunden.

Sekundär können solche Pelger Zellen bei Myelodysplasie, myeloischer Leukämie, schweren Infektionen und Tumoren vorkommen.

In dem hier gezeigten Fall wissen wir nicht, ob eine familiäre Anomalie vorlag. Es handelte sich um einen Morbus Hodgkin mit großem mediastinalen Tumor und erheblicher klinischer Symptomatik. Eine Therapie war noch nicht eingeleitet. Ein Verlauf existiert nicht, da die Therapie in einer anderen Klinik erfolgte. An dem Präparat läßt sich aber sehr schön der Befund wie bei einer heterozygoten Vollträgerschaft beobachten.

Literaturreferenzen:

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