Hämophagozytose-Syndrom bei T-Zell-Lymphom

Autor/en: F.-G. Hagmann
Institution/en: Karlsruhe
Serie zuletzt geändert am: 24.10.2011

Hämophagozytose ist ein Phänomen, welches man selten auch in den Makrophagen des Knochenmarkes insofern "gesunder" Patienten nachweisen kann, als bei diesen keine Erkrankung besteht, die mit einem Hämophagozytose-Syndrom assoziiert ist und auch keine dafür typische Zytopenie. Dieses Phänomen wird mit dem normalen Zell-Turnover im Knochenmark in Zusammenhang gesehen im Sinne einer Regulation von Produktion und erforderlichem Abstrom in die Peripherie.

Als (reaktives) Hämophagozytose-Syndrom wird eine zytologisch und histologisch auffällige, durch Zytokine vermittelte Phagozytose von Blutzellen und hämatopoetischen Zellen verstanden, die mit einer mehr oder minder ausgeprägten (Mono- bis Pan-)Zytopenie einhergeht und bei der eine pathogenetisch verantwortliche Grunderkrankung oder Disposition vorliegt. Die Phagozytose kann in Lymphknoten, Milz und Knochenmark nachgewiesen werden und geht mit klinischen Erscheinungen einher (Fieber u.a. Inflammationssymptome), die z.T. schwierig von der Grunderkrankung zu differenzieren sind. Bei der seltenen malignen Histiozytose können hämophagozytierende Tumorzellen vorhanden sein.
Ein reaktives Hämophagozytose-Syndrom kann durch verschiedenen Grunderkrankungen ausgelöst werden: Virale, bakterielle und parasitäre Infektionen, Lymphome (insbesondere spezielle T-Zell-Lymphome), Autoimmunerkrankungen u.a. Weiterhin wird eine genetisch bedingte familiäre hämophagozytotische Lymphohistiozytose differenziert. Immundefizienz kann die reaktive Entstehung fördern.

Eine Infiltration des Knochenmarkes durch das Lymphom war hier zytologisch und histologisch nicht nachzuweisen. Die gezeigte zytologische Darstellung mit den phagozytierenden Knochenmark-Makrophagen ist typisch für ein Hämophagozytose-Syndrom; ein solcher Anblick sollte in der Befundung Berücksichtigung finden, auch wenn nicht explizit danach gefragt war.

Knochenmarkausstrich: Makrophage mit zwei aufgenommenen Normoblasten (Objektiv 40x).

Detail (Objektiv 100x Öl).

Zwei aneinanderliegende Makrophagen im Knochenmarkausstrich (Objektiv 40x). Der eine enthält einen doppelkernigen Normoblasten und mehrere Erythrozyten. Ob der weitere am ehesten auch von einem Normoblasten stammende Kern aufgelagert ist, lässt sich nicht entscheiden.

Stärkere Vergrößerung (Objektiv 100x Öl). Der Normoblastenkern ist phagozytiert, erkennbar an der schmalen Hofbildung und der Lagebeziehung zum Kern des Makrophagen und zu dem benachbarten Erythrozyten. Das pigmentierte Material am Oberrand des unteren Makrophagen ist aufgelagert. Am unteren Rand ein noch nicht orthochromatischer Erythrozyt mit Jolly-Körper.

Scheinbar doppelkerniger Makrophage mit Erythrozyten beladen (Objektiv 100x Öl). Ein Erythrozyt zeigt einen Jolly-Körper.

Literaturreferenzen:

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