Der Hämatologische Notfall - Akute Hämolyse - Monatsblatt Januar 2008

Autor/en: H. Diem (1), R. Hinzmann, F. Forstreuter (2)
Institution/en: (1) Würmtal-Labor, 82131 Gauting; (2) Sysmex Europe GmbH, 22848 Norderstedt
Quellenangabe: Der Sysmex Scientific Kalender 2008; Fotos und Text: Dr. med. Heinz Diem;
Text: Dr. rer. nat. Rolf Hinzmann, Dr. rer. nat. Frauke Forstreuter
Serie zuletzt geändert am: 01.01.2008

Eine Hämolyse ist die Auflösung von Erythrozyten durch Zerstörung ihrer Zellmembran. Bei einer gesteigerten Hämolyse mit einer Überlebenszeit der Erythrozyten von wenigen Wochen (normal sind ca. 120 Tage) kann über eine vermehrte Erythropoese der Hämoglobingehalt oft stabil gehalten werden oder nur leicht fallen (= kompensierte Hämolyse). Beträgt die Überlebenszeit der Erythrozyten nur wenige Tage, so kann auch eine maximal gesteigerte Erythropoese den Verlust nicht ausgleichen, und es resultiert eine hämolytische Anämie. Bei einer akuten intravasalen Hämolyse besteht die Gefahr des akuten Nierenversagens durch freies Hämoglobin.

Die gesteigerte Erythrozytenbildung im Knochenmark führt zu einem Anstieg der Retikulozyten (roter und violetter Bereich) im peripheren Blut und kann im Retikulozytenkanal der Hämatologie-Systeme SYSMEX XE-5000, XE-2100 und XT-2000i gemessen werden. Die Retikulozytenfraktion beträgt in diesem Fall 7,9% (Obergrenze des Referenzbereichs: 2,1%). Ein besserer Indikator der gesteigerten Erythropoese ist der Retikulozytenproduktionsindex (RPI), bei dem der Hämatokrit und die Ausreifungszeit der Retikulozyten mit berücksichtigt werden.

Serum derselben Patientin wie im Hintergrundbild bei Einlieferung in das Krankenhaus (links) und nach 12 Stunden (rechts): Das Serum ist aufgrund von intravasaler Hämolyse rot-braun gefärbt.

Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) bei chronischer lymphatischer Leukämie (B-CLL): Retikulozyten sind vermehrt, Kugelzellen sind vorhanden, der Coombs-Test ist positiv.

Verklumpte Erythrozyten und deutliche Polychromasie bei einer hämolytischen Anämie, verursacht durch Kryoglobuline bei einer Patientin mit Morbus Waldenström.


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