Angeborene Asplenie (Alienie), Kind

Autor/en: F.-G. Hagmann
Institution/en: Karlsruhe
Serie zuletzt geändert am: 14.10.2011

Zum Vergleich sollte man sich das Thema "Zustand nach Splenektomie" ansehen. Auch hier findet man Howell-Jolly-Körper, Anisozytose, Poikilozytose und Akanthozyten.

Bei diesem Fall handelt es sich um ein 4 Monate altes Kind, das mit Situs inversus und Asplenie geboren wurde. Asplenie, Lageanomalien des Herzens mit Vitien sowie Lageanomalien der Bauchorgane und weitere Fehlbildungen kommen beim Ivemark-Symptomkomplex vor, der im vorliegenden Fall vom behandelnden Pädiater aber nicht angegeben wurde. Bei Asplenie ist Tuftsin, ein Phagozytose förderndes Peptid, das in der Milz gebildet wird, vermindert oder fehlt völlig. Die Asplenie kann sonografisch diagnostiziert werden, der Blutbildbefund kann einen Hinweis geben.

Blutausstrich eines Kindes mit Asplenie, Übersicht. Im Zentrum neben dem neutrophilen Granulozyten ist ein Erythrozyt mit einem Jolly-Körper erkennbar, in der näheren Umgebung ein Makrothrombozyt (Objektiv 20x).

Zentrum bei stärkerer Vergrößerung. Mäßige Anisozytose und Poikilozytose der Erythrozyten (Objektiv 40x).

Gleiche Zellgruppe bei stärkerer Vergrößerung (Objektiv 100x Öl).

Ein Monozyt, ein Erythrozyt mit einem Jolly-Körper. Poikilozyten, Akanthozyten, eine angedeutete Target-Zelle, hier eher geringer ausgeprägte Erythrozytenveränderungen im Bild (Objektiv 100x Öl).

Akanthozyten und Poikilozyten, ein Jolly-Körper (Objektiv 100x Öl).

Hier im Bild deutlichere Erythrozytenveränderungen mit relativ häufigen Akanthozyten (Objektiv 100x Öl).

Literaturreferenzen:

• Kleihauer E. Hämatologie. Springer-Verlag. Berlin etc., 1978.
  [DNB]
• Schwarze E-W, et al. Zur diagnostischen Bedeutung des roten Blutbildes bei Ivemark-Syndrom (Alienie), dargestellt an 4 Fällen. Europ J Pediatr 1974;118:163-174. PMID:4373954
  [Medline]
• Strauss A. Ultraschallpraxis: Geburtshilfe und Gynäkologie. Springer-Verlag. Berlin etc., 2004
  [DNB]